多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）是一种由Graham和Oppenheimer于1969年头次定名的荒僻神经系统变性疾病，其病因不解，呈安静性，多在成年期发病，50 - 60岁为发病岑岭，男性发病率稍高。该病主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓等多个神经系统部位户外 高潮，严重影响患者的生涯质料。

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发病机制与临床进展

多系统萎缩的发病机制尚未彻底明确，但精神病理学查抄发现，本抽象征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，福利姬系脊髓自主神经核心乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上，多系统萎缩可归纳为三个抽象征：主要进展为锥体外系统功能装扮的纹状体黑质变性（SND）、主要进展为自主神经功能装扮的Shy - Drager抽象征（SDS）和主要进展为共济失调的安静性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。不外，这些疾病之间时常难以截然离别，患者可能以某一系统的症状出现较早或受累严重，其他系统症状出现较晚或受累过程相对较轻。

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多系统萎缩的临床进展各样，涵盖多个系统。指导装扮方面，患者可能出现进行性的肌张力增高、肢体僵硬、看成迟缓、手震颤、步态不稳等症状，这些症状频频从一侧启动，迟缓涉及到另一侧，最终导致全身肌肉功能装扮。自主神经装扮亦然常见进展，如血压不雄厚、心率不法例、排尿贫乏、便秘或泻肚等，患者可能会感到晕眩、头晕、心悸或尿失禁等。眼部问题也错杂淡薄，患者可能出现眼睑痉挛、眼球震颤、眼球指导特地等，导致倡导下落、视线削弱和眼睑无力等。言语和吞咽装扮相似会给患者带来困扰，可能出现言语不清、咀嚼和吞咽贫乏，影响言语磋商和进食。此外，多系统萎缩还会引起理会和边幅装扮，患者可能出现牵挂力减退、把稳力不齐集、情谊波动、抑郁和记挂等症状。

会诊要道

多系统萎缩的会诊需要连合临床进展、神经影像学查抄、神经电生理查抄等抽象判断。神经影像学查抄中户外 高潮，颅脑MRI可发现一些特征性改革，有助于疾病的会诊。神经电生理查抄则不错评估神经系统的功能景况，为会诊提供遑急依据。

发布于：北京市